Rôle du système immunitaire dans les maladies à prions.

Abstract

Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) se présentent comme des maladies neurodégénératives du système nerveux central, sans syndrome inflammatoire associé, avec un double déterminisme génétique et infectieux. Pourtant, les observations les plus récentes mettent l'accent sur l'importance du système immunitaire dans la physiopathologie des ESST, tant au niveau périphérique, dans la réplication initiale de l'agent, qu'au niveau central dans l'apparition des lésions cérébrales dégénératives associées à une accumulation de l'isoforme pathologique (PrPSC) d'une protéine ubiquitaire de l'hôte (PrPC). Ces résultats, qui s'opposent au rôle direct de la PrPsc dans la formation des lésions cérébrales, pourraient conduire à reconsidérer les possibilités de transmission par transfusion sanguine ..

The transmissible spongiform encephalopathies appear as neuro-degenerative diseases of the central nervous system, without associated inflammatory syndrome, with a double genetic and infectious determinism. Nevertheless recent observations emphasise the importance of the immune system in the pathophysiology of these diseases, both in the initial replication of the agent at the peripheral level and in the appearance of cerebral lesions. These data which run contrary to a direct role for the PrP(Sc) in the development of brain damage provide new information concerning the transmission of the disease. [References: 41]