L’encéphalite herpétique est la forme la plus répandue d’encéphalites sporadiques virales dans les pays industrialisés. L’origine de cette maladie infectieuse sévère, connue depuis 1941 était cependant jusqu’alors mal cernée, affectant des personnes par ailleurs en bonne santé, et seulement une faible proportion des individus infectés par le virus de l’Herpes simplex (HSV-1), communément responsable de lésions labiales (« boutons de fièvre »). Aujourd’hui, une équipe internationale coordonnée par Jean-Laurent Casanova (codirecteur du laboratoire de l’Université René Descartes-Inserm 550 « Génétique humaine des maladies infectieuses » faculté de Médecine Necker, Paris) et associant notamment Marc Tardieu (Directeur Unité Inserm 802 « Immunologie antivirale et systémique cérébrale », Hôpital Kremlin-Bicêtre) et Laurent Abel (co-directeur du laboratoire de « Génétique humaine des maladies infectieuses » à Necker) montre que cette pathologie résulte en fait d’une prédisposition génétique, et qui plus est d’une prédisposition monogénique (« Mendélienne »). Le gène muté, identifié par l’équipe sur deux enfants atteints de cette encéphalite, est responsable d’un déficit immunitaire qui n’affecte pas les capacités de l’organismes à se défendre contre d’autres pathogènes. De nouvelles voies thérapeutiques sont dès lors envisagées