dc.contributor.author | Le Deist, Françoise | - |
dc.contributor.author | de Saint Basile, Geneviève | - |
dc.contributor.author | Rieux-Laucat, Frédéric | - |
dc.contributor.author | Hivroz, Claire | - |
dc.contributor.author | Fischer, Alain | - |
dc.date.accessioned | 2014-08-13T07:14:05Z | |
dc.date.available | 2014-08-13T07:14:05Z | |
dc.date.issued | 2007 | fr_FR |
dc.identifier.citation | Le Deist, Françoise ; de Saint Basile, Geneviève ; Rieux-Laucat, Frédéric ; Hivroz, Claire ; Fischer, Alain ; Anomalies d’expression du complexe récepteur T de l’antigène/CD3 et déficits immunitaires, Med Sci (Paris), 2007, Vol. 23, N° 2; p. 161-166 ; DOI : 10.1051/medsci/2007232161 | fr_FR |
dc.identifier.issn | 1958-5381 | fr_FR |
dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10608/6091 | |
dc.description.abstract | La caractérisation moléculaire des déficits immunitaires contribue à une meilleure compréhension des mécanismes physiologiques du système immunitaire. Le récepteur T de l’antigène est constitué d’un hétérodimère (α/β ou γ/δ) associé à 4 protéines transmembranaires : CD3γ, δ, ε, et ζ. Aujourd’hui, des déficits impliquant les quatre chaînes du CD3 ont été identifiés. Nous discutons ici des déficits immunitaires liés à des anomalies génétiques délétères touchant chacune des chaînes du complexe CD3 et nous comparons les phénotypes observés chez ces patients avec les connaissances apportées par les souris dont les gènes sont invalidés. Ces observations permettent d’illustrer la fonction respective de chacune de ces chaînes dans le développement des lymphocytes T et de souligner les différences entre le développement lymphocytaire humain et murin. | fr |
dc.description.abstract | Molecular characterization of immunodeficiencies contributes to a better understanding of the physiological mechanisms of immune function. The T cell receptor is a heterodimer (α/β or γ/δ) associated with four transmembrane units of the CD3 complex (γ, δ, ε and ζ). We herein summarize the immunodeficiency states resulting from defects in genes encoding the CD3 complex. Such analysis highlights the respective role of each of these chains in T lymphocyte development and underscores differences between T lymphocyte development in man and mouse. Currently, there is a growing body of knowledge on immunodeficiencies specifically involving the four chains of the CD3, namely γ, δ, ε and ζ. Thus, we can compare the phenotypes observed in these patients with those seen in mice knockout for these genes. The main differences observed involve the respective roles of the CD3γ chain as well as the CD3δ, whose functions seem to be reciprocal between the two species. Indeed, in the mouse, knockout of CD3δ allows some degree of T lymphocyte differentiation since mature CD4 and CD8 as well as TCRγδ T lymphocytes are observed in the periphery. In contrast, deleterious mutation of the CD3δ encoding gene in the human leads to a severe combined immunodeficiency characterised by the complete absence of mature T cell subpopulations including TCRα/β and TCRγ/δ. Reciprocally, in the human, mutation of the CD3γ encoding gene leads to a moderate immunodeficiency which contrasts with the complete block of T cell differentiation observed in mice knockout for this gene. This article brings into focus the knowledge gained through studies of immunodeficiency mouse models with the pathophysiological state observed in human disease. | en |
dc.language.iso | fr | fr_FR |
dc.publisher | EDK | fr_FR |
dc.relation.ispartof | M/S revues | fr_FR |
dc.rights | Article en libre accès | fr |
dc.rights | Médecine/Sciences - Inserm - SRMS | fr |
dc.source | M/S. Médecine sciences [ISSN papier : 0767-0974 ; ISSN numérique : 1958-5381], 2007, Vol. 23, N° 2; p. 161-166 | fr_FR |
dc.subject.mesh | Animaux | fr |
dc.subject.mesh | Antigènes CD3 | fr |
dc.subject.mesh | Différenciation cellulaire | fr |
dc.subject.mesh | Enfant | fr |
dc.subject.mesh | Femelle | fr |
dc.subject.mesh | Humains | fr |
dc.subject.mesh | Déficits immunitaires | fr |
dc.subject.mesh | Protéines et peptides de signalisation intracellulaire | fr |
dc.subject.mesh | Lymphopénie | fr |
dc.subject.mesh | Mâle | fr |
dc.subject.mesh | Souris | fr |
dc.subject.mesh | Modèles immunologiques | fr |
dc.subject.mesh | Mutation | fr |
dc.subject.mesh | Protein-tyrosine kinases | fr |
dc.subject.mesh | Complexe CD3-récepteur à antigène des lymphocytes T | fr |
dc.subject.mesh | Lymphocytes T | fr |
dc.subject.mesh | Thymus (glande) | fr |
dc.subject.mesh | src-Family kinases | fr |
dc.title | Anomalies d’expression du complexe récepteur T de l’antigène/CD3 et déficits immunitaires | fr |
dc.title.alternative | CD3 complex and immunodeficiencies | en |
dc.type | Article | fr_FR |
dc.contributor.affiliation | Département de microbiologie et d’immunologie, Université de Montréal, CHU Sainte-Justine, 3175, cheminde la Côte Sainte-Catherine, Montréal (Québec), H3T 1C5 Canada | fr_FR |
dc.contributor.affiliation | Inserm U768, Hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris Cedex 15, France | fr_FR |
dc.contributor.affiliation | Inserm U653, Institut Curie, pavillon Pasteur, section Recherche, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris Cedex 15, France | fr_FR |
dc.identifier.doi | 10.1051/medsci/2007232161 | fr_FR |
dc.identifier.pmid | 17291425 | fr_FR |