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De la levure aux maladies neurodégénératives : Dix ans d’exploration des pathologies de la dynamique mitochondriale

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Date
2010
Auteur
Lenaers, Guy
Amati-Bonneau, Patrizia
Delettre, Cécile
Chevrollier, Arnaud
Verny, Christophe
Miléa, Dan
Procaccio, Vincent
Bonneau, Dominique
Hamel, Christian
Reynier, Pascal
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MS_2010_10_836.pdf (1.256Mo)
MS_2010_10_836.html (63.16Ko)
Metadata
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Résumé
L’identification, il y a dix ans, d’altérations de la dynamique mitochondriale dans des maladies neurodégénératives héréditaires affectant principalement les nerfs optiques et périphériques a signé l’émergence d’un nouveau type de mécanisme physiopathologique responsable de mitochondriopathies. Celui-ci implique des mutations dans les gènes codant des GTPases de la famille des dynamines qui assurent la fusion ou la fission du réseau mitochondrial. Des altérations similaires de la dynamique mitochondriale ont aussi été récemment retrouvées dans les maladies d’Alzheimer et de Parkinson, soulignant le rôle essentiel joué par la plasticité mitochondriale dans la survie neuronale, par le contrôle de l’activité énergétique et de sa distribution le long des axones.
 
Ten years ago, OPA1 was identified as the major gene responsible for hereditary optic nerve degeneration, evidencing the first defect in mitochondrial network dynamics as the princeps pathophysiological mechanism in a mitochondriopathy. Later, alterations in other genes involved in mitochondrial fusion or fission, such as MFN2, DRP1 and GDAP1, were also associated with inherited neurological diseases, mainly affecting peripheral nerves. More recently, altered mitochondrial plasticity was also demonstrated in common age-related neurodegenerative disorders, as Alzheimer and Parkinson diseases, thus substantiating the critical role of mitochondrial dynamics in neurons as a key element governing the efficiency of oxidative respiration and its distribution along the axons.
 
Pour citer ce document
Lenaers, Guy ; Amati-Bonneau, Patrizia ; Delettre, Cécile ; Chevrollier, Arnaud ; Verny, Christophe ; Miléa, Dan ; Procaccio, Vincent ; Bonneau, Dominique ; Hamel, Christian ; Reynier, Pascal ; De la levure aux maladies neurodégénératives : Dix ans d’exploration des pathologies de la dynamique mitochondriale, Med Sci (Paris), 2010, Vol. 26, N° 10 ; p. 836-841 ; DOI : 10.1051/medsci/20102610836
URI
http://hdl.handle.net/10608/7381
Collections
  • MS 2010 num. 10
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