Qu’en est-il de la biogenèse des ribosomes chez l’homme ?

Abstract

Le ribosome est requis dans un mécanisme fondamental pour toute cellule, la traduction de l’information génétique en protéines. La biogenèse du ribosome est un processus très complexe qui nécessite un grand nombre d’étapes de maturation (synthèse, clivages et modifications des ARN ribosomiques précurseurs dans le nucléole, assemblage avec les protéines ribosomiques, export des sous-unités vers le cytoplasme). Des études récentes soulignent les limites de l’utilisation de la levure pour étudier la biogenèse du ribosome et appréhender la formation des ribosomes chez l’homme et, en particulier, les défauts de synthèse qui caractérisent les ribosomopathies.

Ribosomes are cellular ribonucleoprotein particles required for a fundamental mechanism, translation of the genetic information into proteins. Ribosome biogenesis is a highly complex pathway involving many maturation steps: ribosomal RNA (rRNA) synthesis, rRNA processing, pre-rRNA modifications, its assembly with ribosomal proteins in the nuceolus, export of the subunit precursors to the nucleoplasm and the cytoplasm. Ribosome biogenesis has mainly being investigated in yeast during these last 25 years. However, recent works have shown that, despite many similarities between yeast and human ribosome structure and biogenesis, human pre-rRNA processing is far more complex than in yeast. In order to better understand diseases related to a malfunction in ribosome synthesis, the ribosomopathies, research should be conducted directly in human cells and animal models.