dc.contributor.author | Socié, Gérard | - |
dc.contributor.author | Varoqueaux, Nathalie | - |
dc.contributor.author | Peffault de Latour, Régis | - |
dc.date.accessioned | 2015-04-29T07:35:49Z | |
dc.date.available | 2015-04-29T07:35:49Z | |
dc.date.issued | 2009 | fr_FR |
dc.identifier.citation | Socié, Gérard ; Varoqueaux, Nathalie ; Peffault de Latour, Régis ; Anticorps monoclonal anti-C5 (éculizumab) dans l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, Med Sci (Paris), 2009, Vol. 25, N° 12; p. 1126-1129 ; DOI : 10.1051/medsci/200925121126 | fr_FR |
dc.identifier.issn | 1958-5381 | fr_FR |
dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10608/6764 | |
dc.description.abstract | L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie clonale acquise rare de la cellule souche hématopoïétique, due à une mutation somatique du gène PIG-A et aboutissant à un déficit d’expression de deux protéines membranaires inhibitrices du complément, expliquant l’hémolyse qui domine le tableau clinique. La prise en charge thérapeutique des formes hémolytiques a été bouleversée par le développement d’un anticorps monoclonal, l’éculizumab, dirigé contre la fraction C5 du complément. | fr |
dc.description.abstract | Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare acquired clonal of the hematopoietic stem cell due to acquired mutation of the PIG-A gene. This results in the lack of two GPI-anchored membrane proteins involved in the inhibition of complement attack, thus explaining red cells hemolysis. The development of an anti-C5 monoclonal antibody (eculizumab) had profoundly modified the treatment of the the hemolytic form of the disease. | en |
dc.language.iso | fr | fr_FR |
dc.publisher | EDK | fr_FR |
dc.relation.ispartof | M/S revues : Synthèse : La réalité clinique | fr_FR |
dc.rights | Article en libre accès | fr |
dc.rights | Médecine/Sciences - Inserm - SRMS | fr |
dc.source | M/S. Médecine sciences [ISSN papier : 0767-0974 ; ISSN numérique : 1958-5381], 2009, Vol. 25, N° 12; p. 1126-1129 | fr_FR |
dc.subject.mesh | Anticorps monoclonaux | fr |
dc.subject.mesh | Anticorps monoclonaux humanisés | fr |
dc.subject.mesh | Antigènes CD55 | fr |
dc.subject.mesh | Antigènes CD59 | fr |
dc.subject.mesh | Transplantation de moelle osseuse | fr |
dc.subject.mesh | Essais cliniques comme sujet | fr |
dc.subject.mesh | Activation du complément | fr |
dc.subject.mesh | Complément C5 | fr |
dc.subject.mesh | Glycosylphosphatidylinositols | fr |
dc.subject.mesh | Hémoglobinurie paroxystique | fr |
dc.subject.mesh | Hémolyse | fr |
dc.subject.mesh | Humains | fr |
dc.subject.mesh | Protéines membranaires | fr |
dc.subject.mesh | Modèles biologiques | fr |
dc.subject.mesh | Transplantation homologue | fr |
dc.subject.mesh | Jeune adulte | fr |
dc.title | Anticorps monoclonal anti-C5 (éculizumab) dans l’hémoglobinurie paroxystique nocturne | fr |
dc.title.alternative | Eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria | en |
dc.type | Article | fr_FR |
dc.contributor.affiliation | Service d’hématologie-greffe, Inserm U728, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Claude Vellefaux, 75010 Paris, France | fr_FR |
dc.contributor.affiliation | Alexion Pharma France, Direction des affaires médicales, 56, avenue Hoche, 75008 Paris, France | fr_FR |
dc.identifier.doi | 10.1051/medsci/200925121126 | fr_FR |
dc.identifier.pmid | 20035691 | fr_FR |