Infections fongiques et granulomatose septique chronique : De la physiopathologie aux nouvelles perspectives thérapeutiques

Abstract

La granulomatose septique chronique est une maladie héréditaire liée à un dysfonctionnement de la NADPH oxydase des cellules phagocytaires. Ce désordre entraîne une inactivation intracellulaire anormale des microorganismes, principalement des champignons tels que Aspergillus spp. et d’autres espèces moins fréquemment isolées ou émergentes. Nous proposons ici une synthèse des bases génétiques, de la physiopathologie et de la présentation clinique des infections fongiques invasives dans la granulomatose septique chronique, et nous évoquons les stratégies thérapeutiques préventives et curatives disponibles à ce jour.

Chronic granulomatous disease is a genetic disorder responsible for a defect in the NADPH oxidase of phagocytic cells. It impairs the oxidative burst necessary to the intracellular inactivation of microorganisms and predisposes to an increased risk of infections by various microorganisms, including fungi like Aspergillus spp. and other less frequently encountered or emerging fungal species. Here we review the genetic basis, pathogenesis and clinical presentation associated with fungal infections in chronic granulomatous disease as well as the current prophylaxis and newly available therapies.