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dc.contributor.authorPaces-Fessy, Mélanie-
dc.date.accessioned2018-04-24T13:00:29Z
dc.date.available2018-04-24T13:00:29Z
dc.date.issued2014
dc.identifier.citationPaces-Fessy, Mélanie ; Cils et kystes rénaux, Med Sci (Paris), 2014, Vol. 30, N° 11 ; p. 1024-1033 ; DOI : 10.1051/medsci/20143011017
dc.identifier.issn1958-5381
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10608/8494
dc.description.abstractLes avancées en génomique et en bio-informatique, ainsi que la création d’organismes modèles, ont permis d’identifier de nombreux gènes associés à la formation de kystes rénaux. Même si ces gènes ne sont pas obligatoirement liés aux ciliopathies, de nombreuses connexions ont été identifiées entre les maladies kystiques du rein et les fonctions du cil primaire. En effet, les gènes associés aux kystes rénaux codent pour des protéines qui sont localisées au niveau du cil lui-même ou au niveau du corps basal, ou encore qui régulent l’expression et la localisation de protéines ciliaires. Le but de cet article est de décrire les multiples processus cellulaires qui, lorsqu’ils sont dérégulés, peuvent conduire à l’apparition de kystes rénaux : modifications de la prolifération ou de la polarité cellulaires, altérations des voies de signalisation impliquées dans le développement embryonnaire rénal. Afin d’éclairer le rôle du cil primaire dans la formation de kystes rénaux, je discuterai plusieurs études qui ont caractérisé la fonction des gènes ciliaires et du cil dans les reins de différents organismes modèles.fr
dc.description.abstractAdvances in genomics, bioinformatics and the creation of model organisms have identified many genes associated with polycystic kidney diseases. Historically, these genes were not necessarily associated with ciliopathies, but it appeared that many connections can be made between the cystic kidney disease and function of the primary cilium. Indeed, the proteins encoded by these genes are localized to the cilium itself, to the basal body or are known to regulate the expression and localization of ciliary proteins. The goal of this article is to describe the multiple cellular processes that may lead to the development of renal cysts if they are deregulated. These include changes in proliferation rate, cell polarity or signaling pathways involved in embryonic kidney development. To highlight the role of the primary cilium in cystogenesis, I will discuss several studies investigating the function of ciliary genes and cilia in the kidneys of different model organisms.en
dc.language.isofr
dc.publisherÉditions EDK, Groupe EDP Sciences
dc.relation.ispartofM/S Revues
dc.rightsArticle en libre accèsfr
dc.rightsMédecine/Sciences - Inserm - SRMSfr
dc.sourceM/S. Médecine sciences [ISSN papier : 0767-0974 ; ISSN numérique : 1958-5381], 2014, Vol. 30, N° 11; p. 1024-1033
dc.subject.meshAnimauxfr
dc.subject.meshDivision cellulairefr
dc.subject.meshMouvement cellulairefr
dc.subject.meshPolarité de la cellulefr
dc.subject.meshCils vibratilesfr
dc.subject.meshphysiologiefr
dc.subject.meshTroubles de la motilité ciliairefr
dc.subject.meshgénétiquefr
dc.subject.meshanatomopathologiefr
dc.subject.meshModèles animaux de maladie humainefr
dc.subject.meshCellules épithélialesfr
dc.subject.meshultrastructurefr
dc.subject.meshProtéines Hedgehogfr
dc.subject.meshdéficitfr
dc.subject.meshHumainsfr
dc.subject.meshProtéines et peptides de signalisation intracellulairefr
dc.subject.meshReinfr
dc.subject.meshembryologiefr
dc.subject.meshMaladies kystiques rénalesfr
dc.subject.meshclassificationfr
dc.subject.meshSourisfr
dc.subject.meshMitosefr
dc.subject.meshModèles biologiquesfr
dc.subject.meshMorphogenèsefr
dc.subject.meshRatsfr
dc.subject.meshTransduction du signalfr
dc.subject.meshProtéines de type Winglessfr
dc.titleCils et kystes rénauxfr
dc.title.alternativeCilia and renal cystsen
dc.typeArticle
dc.contributor.affiliationSorbonne universités, université Paris 6 UPMC, UMR 7622 CNRS, Inserm U1156, IBPS (institut de biologie Paris Seine), laboratoire de biologie du développement, 9, quai Saint-Bernard, 75005 Paris, France
dc.identifier.doi10.1051/medsci/20143011017
dc.identifier.pmid25388585


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